二つの形がある。頻度的に多いのはひとつの腫瘍の中にそれぞれの特徴を示す成分が境界明瞭な領域を形成しながら相接して混在するもの,そしてもうひとつが今回の紹介する,神経鞘腫と神経周膜腫が領域を形成することなく密に混在するもの,である。この型では神経鞘腫の特徴である,Antoni AやB,核の柵状配列,嚢胞性変化や壁の硝子化した血管等は認められない。
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弱拡大では均一な印象を受ける紡錘形細胞が花筵状あるいは渦巻状に増殖している。
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しかし,拡大すると二つの特徴を示す細胞が混在しており,上図では境界の不明瞭な豊かな胞体とやや捩じれた核を有する細胞が主体である,
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一方,上図では非常に細長い胞体と核を有する細胞が束状に配列している。
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S100の免疫組織では胞体の豊かな細胞が明瞭な陽性像を示す。
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これに対し,EMAでは細長い繊細な細胞,即ち神経周膜細胞の分化を示す細胞がより明瞭となる。
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やや染色性は弱いがCD34はほぼびまん性に陽性である。
一般的な神経鞘腫の特徴を欠くため,HE染色のみでは単純にやや変わった神経周膜腫と認識される可能性が高い。診断にはS100とEMA(あるいはClaudin-I)が必須である。
臨床的には子供から高齢者まで幅広い年齢には見られ,全身に広く分布する。3cm前後の皮下腫瘤が多いが,深部に発生することもある。局所再発は例外的である。神経線維腫症との関連はない(Am J Surg Pathol 2009;33:1554)。
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